【摘 要】
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先天性心脏病右心室双出口（double outlet right ventricle．DORV）是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏病，定义：一大动脉起源于右室，另一大动脉50％以上起
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先天性心脏病右心室双出口（double outlet right ventricle．DORV）是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间的一组复杂的先天性心脏病，定义：一大动脉起源于右室，另一大动脉50％以上起源于右室，室间隔缺损（ventricular septal defect，VSD）是左心室唯一的出口，主动脉和二尖瓣纤维连续可有可无。发病率约占先天性心脏病1％～2％，发病机理：胚胎期在原始心脏发育过程中，心球及动脉干分隔、移位过程，正常发育障碍和旋转的停顿或延迟，使两大动脉均起自右室，导致动脉心室联
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