【摘 要】
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目的 探讨小细胞骨肉瘤的临床病理学特征、影像学表现、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析16例骨原发性小细胞骨肉瘤的临床病理学特征、影像学表现、免疫表型、治疗及预后,并复
【机 构】
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北京大学人民医院病理科,北京 100044
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目的 探讨小细胞骨肉瘤的临床病理学特征、影像学表现、诊断及鉴别诊断.方法 回顾性分析16例骨原发性小细胞骨肉瘤的临床病理学特征、影像学表现、免疫表型、治疗及预后,并复习相关文献.结果 16例患者中,男性11例,女性5例,年龄3～42岁,平均19岁.肿瘤部位:10例位于长骨干骺端,6例位于骨盆.影像学表现以溶骨性骨质破坏为主,可见高密度钙化影,并向软组织扩展.镜下见肿瘤细胞为小圆形或短梭形肿瘤细胞弥漫浸润,在肿瘤细胞间可见花边样粉染的骨样基质形成.免疫表型:CD99(14/16,88％)呈胞膜弥漫强阳性;SATB2(10/16,63％)呈胞核弥漫强阳性;NKX2.2(8/16,50％)仅1例为弥漫强阳性,其他均为灶片状弱～中等阳性.4例行FISH检测均未见EWSR1基因分离.随访10～46个月,16例中4例失访,4例死亡,3例可见复发及肺或肾转移,余均无瘤生存.结论 小细胞骨肉瘤是一类罕见的骨肉瘤类型,诊断需结合影像学及病理检查,必要时行分子检测;预后较普通型骨肉瘤差.
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