目的报道中国家族性IgA肾病(FIgAN)发生情况以及临床病理特征,提高对家族性IgA肾病的认识。方法利用肾脏疾病数据库IgA肾病子库中我院1988～2001年收集的777例IgA肾病患者,进行家族史调查,以及部分家庭成员中行尿常规肾功能检查确定FIgAN发病情况,比较家族性与家族史阴性的IgA肾病患者临床表型的差异。结果(1)在调查的777例IgA肾病患者中,35例患者同时合并薄基底膜肾病,另外742例患者中,65例IgA肾病患者家族史阳性,占8.7%,其中10例(1.3%)患者为FIgAN,55例(7.4%)为可疑家族性IgA肾病。(2)与家族史阴性的患者相比,FIgAN患者在发病年龄、性别、肾穿时的血压、血尿、蛋白尿、肾功能上差异无显著性意义。结论FIgAN在中国人并非少见,加强家系调查特别是在IgA肾病患者亲属中常规进行尿检查将有助于发现该病。家族性IgA肾病诊断应强调同时电镜检查以除外薄基底膜肾病和早期Alport综合征。初步研究提示,本组患者与家族史阴性的IgAN患者相比,其临床病理表现不具有特征性。