目的探讨胸膜外孤立性纤维性肿瘤的临床表现、病理形态学、免疫组化及生物学行为。方法收集39例胸膜外孤立性纤维性肿瘤,观察其临床病理特点并进行免疫组化分析。结果男性14例,女性25例,年龄15～81岁,平均41.2岁。肿瘤发生部位为软组织15例,眼眶8例,腹膜后4例,盆腔3例,颅内4例,肾脏2例,膀胱1例,肺1例,鼻腔1例。光镜下形态多变,由富含胶原的细胞稀少的纤维样区至富于细胞区,分支状的血管外皮瘤样结构;可见黏液变、脂肪细胞形成。肿瘤共分为四型,即为纤维型、细胞型、脂肪形成型、富于巨细胞型。免疫表型:几乎所有肿瘤vimentin、CD34呈强阳性、弥漫表达,CD99(20/24)、bcl-2(18/24)呈阳性表达。结论孤立性纤维性肿瘤可发生在全身各部位。需与其他多种梭形细胞肿瘤进行鉴别诊断,其组织学特点及免疫组织化学染色可以帮助鉴别。