【摘 要】
：
选择进行性肌营养不良假性肥大型（DMD）和线粒体病各6例，从临床特点、血清酶学、电生理及肌肉病理检查进行对比分析。结果DMD临床表现进行性加重从无力，多在3～4a出现假性肥大；血清酶
【机 构】
：
上海医科大学儿科医院!200032,上海医科大学儿科医院!200032,上海医科大学儿科医院!200032
论文部分内容阅读
选择进行性肌营养不良假性肥大型（DMD）和线粒体病各6例，从临床特点、血清酶学、电生理及肌肉病理检查进行对比分析。结果DMD临床表现进行性加重从无力，多在3～4a出现假性肥大；血清酶学检查活性升高；肌电图均显示肌源性损害；1／3病例有心脏受累；肌肉病理示多种肌细胞结构紊乱．线粒体病临床表现肌无力较DMD轻，进展较之缓慢，无局灶体征；血清酶学检查均正常，肌电图3／6显示肌源性损害，1／6显示神经源性损害，2／6表现正常；肌肉病理所见线粒体大小及形态异常。认为上述肌病的诊断需根据临床，并结合病理检查、组织生化检测及基因检查综合诊断分析。
其他文献
肝移植手术是治疗终末期肝病的重要手段，肝移植的最终目的是延长终末期肝病患者的生命和改善患者的生活质量.由于移植受体术前营养不良、移植手术时间长、术后免疫抑制剂和广
朝医药是朝鲜民族在长期生活经验中总结出的抵抗病邪的智慧结晶,其理论核心是四象医学,在治疗上,倡导"药乃局限于人"的药性观。熊胆是熊科动物黑熊或棕熊的胆汁,其性味苦、寒
我国社会经济在发展的过程中对能源的需求量极大,电能则是其中主要的应用能源之一。当前,在电能应用的过程中主要通过配网来配送,但随着新用户的快速增加,以及电网线路设备的
光源控制模块在机器视觉中起到举足轻重的作用,它能够直接影响到图像的质量,因此光源控制技术的研究已经成为机器视觉领域中重要的研究方向,具有广泛的应用前景及工程应用价
介绍了pH变色纺织品的变色机理,详述了其生产方法与国内外的研究进展,简述了pH变色纺织品的应用前景,并指出染料与织物间的相互作用是未来该产品领域研究的重点。
区域生态安全是区域可持续发展的基础,银川平原湖泊湿地对于宁夏沿黄经济区、中国西部生态安全的维护具有十分重要的意义。本研究应用3S技术以及景观空间格局指数方法,利用19
目的探讨血浆纤维蛋白原（fibnnogen，FIB）及D-二聚体（D—dimer，DD）检测对下肢骨折并发深静脉血栓（deep vein thrombosis，DVT）的早期诊断价值。方法对下肢骨折患者t78例术前及术后第3天
股骨颈骨折是指股骨头下至股骨颈基底部之间的骨折,是老年人常见的骨折类型之一[1].部分患者伤后合并各种心、肝、肾、脑等全身疾病,加上患者长期卧床极易发生各种并发症,加
恶性肿瘤晚期多伴发骨转移,出现日益加重的骨痛,严重影响了患者的生存质量.氯化锶（89SrCl2）是一种亲骨性放射性药物,静脉注射后能被代谢活跃的癌症骨转移灶摄取,并在病灶处发射
福建药企归真堂2月17日发出邀请函，宣布对外开放养熊基地，希望以此证实“引流取胆”的黑熊在养熊场里“生活得不错”。但归真堂面对舆论质疑，仍需完成至少三步逻辑推断，或能获得