目的分析并评价内科治疗方法对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效。方法本组患者采用糖皮质激素以及免疫抑制剂进行治疗,同时辅助扩血管药物。结果本组7例患者MRI检查出现异常,其中5例为单侧病灶,2例为双侧病灶;4例病灶位于脑叶,边缘不清、呈现不规则的楔形,并累及到皮质以及皮质下;MRI结果显示出长T1及T2信号。病灶在左额顶部扣带回区者2例,病变区外缘为指状或尖角,表现为长T1及长T2信号。通过病理组织学确诊的患者中有1/3的血管造影表现出串珠样改变。2例患者进行脑活检,表现为小血管程度不等的肉芽肿及非肉芽肿性血管炎,患者脑实质小血管出血。全部11例患者在1年的随访期内出现复发者1例,有1例血管炎患者停用激素后无复发。结论采用糖皮质激素以及免疫抑制剂并辅以扩血管药物对原发性中枢神经系统血管炎的临床疗效令人满意,值得临床推广。