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目的:对血小板无力症进行总结。方法:收集资料,进行分析。结果:近亲结婚发病率明显高于非近亲者;自幼即发生出血倾向,首次发病年龄均<5岁;10例中9例血小板对任何浓度数ADP无聚集反应,单抗检测GPⅡb/Ⅲa重度缺乏与聚集功能缺陷是一致的。聚集功能良好与否,直接提示GPⅡb/Ⅲa质和量的异常程度。结论:血小板对瑞斯托霉素发生聚集,以此可与血管性假性血友病鉴别。