单纯性促肾上腺皮质激素缺乏症一例

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患者男,39岁,农民。主因恶心、呕吐5d,意识不清16h于2005年4月第一次入院。入院体检:T 38.6℃,P92次/min,R32次/min,BP110/60mm Hg(1mm Hg=0.133kPa)。浅昏迷,消瘦。瞳孔正大等圆,对光反射减弱,颈部稍抵抗,右肺可闻及湿性啰音,心脏及腹部检查未见异常。生理反射存在,病理反射未引出。2003年曾遭遇车祸,被诊为“轻度脑震荡”。实验室检查:血、尿、便常规正常,血钠98mmol/L,氯80mmol/L,钾4.4mmol/L,钙2.3mmol/L,CO2结合力(CO2CP)13.6mmol/L。肝、肾功能正常,脑脊液检查无异常。心电图及头颅CT未发现异常。脑电图:广泛轻度异常。X线胸片:右肺渗出性病变。入院诊断:病毒性脑炎,低钠、低氯血症,右肺肺炎。给予吸氧、降颅压、醒脑药物及抗生素治疗,住院期间患者反复出现低钠血症,多次给予3%高渗盐水静脉点滴,患者逐渐清醒,血钠恢复正常,肺部炎症吸收好转出院。出院后能从事一般的体力劳动,食欲可,食量中等。无怕冷、腹胀及水肿,性生活正常。2005年11月过度劳累后出现恶心、呕吐,不能进食,2005年12月15日出现发热、咳嗽,17日抽搐,2005年12月18日第二次住院。在当地医院已给予高渗盐水补液和抗生素治疗。入院体检:T 37.9℃,P100次/min,R36次/min,BP100/60mm Hg。消瘦,神志恍惚,全身皮肤无色素沉着,头发及眉毛无稀疏,阴毛、腋毛无脱落。咽部充血,扁桃体Ⅱ度肿大,心、肺、腹检查未见异常。实验室检查:血、尿、便常规正常,血电解质:钠107mmol/L,氯86mmol/L,钾5.3mmol/L,钙2.5mmol/L,CO2CP18.8mmol/L。肝、肾功能正常,两次空腹血糖分别为4.1、3.7mmol/L。X线胸片、心电图正常。初步印象:垂体前叶功能减退症,急性扁桃体炎。给予补充高渗盐水、抗生素治疗,患者体温正常,神志清,仍有全身乏力,恶心、呕吐。检查黄体生成素(LH)、促卵泡激素(FSH)、生长激素(GH)、促甲状腺激素(TSH)、催乳素(PRL)均在正常范围,甲状腺及性腺功能正常。8:00:血促肾上腺皮质激素(ACTH)3.5ng/L(正常值10.3~63.5ng/L),血皮质醇44.1nmol/L(正常值279~991nmol/L),16:00:血ACTH<1ng/L,血皮质醇38.8nmol/L,0:00:ACTH<1ng/L,血皮质醇30.1nmol/L。24h尿游离皮质醇43.9nmol/24h(正常值100~300nmol/24h)。ACTH兴奋试验:静脉注射替可克肽(ACTH1-24)250μg,测血皮质醇45min时499nmol/L,60min时761nmol/L(正常反应:兴奋后≥550nmol/L)。甲状腺过氧化物酶抗体和胰岛素抗体均阴性。垂体MRI和肾上腺CT扫描均未发现异常。确诊为:单纯性ACTH缺乏症,继发性肾上腺皮质功能减退症。给予氢化可的松100~200mg/d静脉点滴,病情好转后改为泼尼松5mg/d口服,血电解质恢复正常出院。随访至今,患者精神、体力好,食欲佳,坚持服药,定期复查电解质均正常。

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