目的探讨肺隔离症(pulmonary sequestration,PS)的发病机制、诊治方法及误诊原因,以减少误诊误治。方法对1例叶内型PS误诊患者资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本例为67岁女性,因反复咯血15年,加重3 d入院。曾在外院诊断为支气管扩张症,给予常规抗感染、止血等处理,咯血症状反复发作。我院CT检查提示右下肺占位性病变,提示肺腺癌可能,考虑咯血可能由肺腺癌导致。上级医师查房提示,患者纤维支气管镜、肿瘤标志物结果及与既往影像学资料对比均不支持恶性肿瘤诊断,需考虑支气管或肺血管畸形可能。后经CT肺动脉造影检查确诊为叶内型PS,转心胸外科行肺叶切除术,术后随访1年,未见复发。结论 PS临床表现缺乏特异性,误诊率较高;对X线胸片、CT及气管镜等常规检查均不能明确病因的咯血患者,应考虑本病可能,螺旋CT动脉造影及数字减影血管造影等检查有助于诊断。