婴儿型神经元蜡样质脂褐素沉积病的MRI表现及磁共振波谱特征

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神经元蜡样质脂褐素沉积病(NCL)是一组常见于儿童的进行性神经系统变性疾病,多为常染色体隐性遗传,是一种溶酶体沉积病。各种类型NCL影像表现有些差异,婴儿型(INCL)的影像表现国内只有2例报道,且未见其波谱特征的报道。本文现总结2例经过病理证实的INCL病例,分析其影像学特征和磁共振波谱表现,结合文献探讨常规磁共振成像(MRI)及氢质子磁共振波普(1H-MKS)对该病的诊断、病情的进展随访方面的应用价值。
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