细胞角蛋白阳性淋巴结间质网状细胞肿瘤临床病理观膊

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目的 探讨细胞角蛋白阳性淋巴结间质网状细胞肿瘤(CIRCT)的临床病理学特征、组织发生、生物学行为及预后.方法 应用光镜、免疫组化染色及电镜观察1例男性患者腹膜后CIRCT的组织病理学特点,并结合文献进行讨论.结果 光镜下淋巴结结构大部分破坏,代之以大量呈席纹状、束状或不规则排列的梭形瘤细胞;瘤细胞胞膜不清,胞质淡伊红染,核轻度异型,核膜清晰,呈空泡状,核仁明显,可见病理性核分裂象0~2个/10 HPF.瘤细胞vimentin、CK8/18、SMA和EGFR(+),CD21+35、clusterin、CD1a、desmin、S-100、CD68和ALK-1(-).电镜下瘤细胞表面有纤细的胞质突起,相互交错排列,细胞间见发育不良的桥粒样结构,单个细胞外或细胞巢间有基底膜样物质和长间距胶原围绕.结论 CIRCT起源于淋巴结辅助树突状细胞中的纤维母细胞性网状细胞(FBRC),非常少见,易被误诊为其他辅助树突状细胞肿瘤甚至转移癌,免疫组化检查是确诊的主要依据,电镜检查也极具参考价值.
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