【摘 要】
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目的：提高对Waardenburg综合征的临床、影像学表现的认识及诊断水平。方法：报告我院1例确诊为Waardenburg综合征Ⅰ型的临床及影像学资料，结合文献复习、总结Waardenburg综合征的
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目的：提高对Waardenburg综合征的临床、影像学表现的认识及诊断水平。方法：报告我院1例确诊为Waardenburg综合征Ⅰ型的临床及影像学资料，结合文献复习、总结Waardenburg综合征的临床特点及影像学表现。结果：双侧先天性感音神经性聋伴虹膜异色，内眦外移，鼻根增宽是本例的临床特征。CT示双侧耳蜗仅11/2周，骨螺旋板缺如，底周扩大，中及上周融合；双侧前庭扩大；双例外半规管增粗，右上半规管形成不全；双侧内听道增宽。MRI示双侧耳蜗、前庭及左侧上半规管呈囊状扩张，双侧内耳道扩大，右侧耳蜗神经及
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