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Chiari畸形又称Arnold—Chiari畸形（Arnold—Chiari Malformation，ACM），其发病机制目前尚不完全清楚。近年来研究认为，其原因有胚胎发育异常，后颅凹发育狭小，脊膜膨出，家庭遗传因素等。临床分四型：Ⅰ型：小脑扁桃体伸长，经枕骨大孔向下呈舌样伸入椎管，并使延髓呈屈曲状；Ⅱ型：第四脑室及其脉络膜与小脑扁桃体一起下疝至枕骨大孔以下，延髓屈曲更明显，Ⅴ-Ⅻ对颅神经根受到不同程度的牵拉并逆向上方走行；Ⅲ型：Ⅱ型中有伴发颈椎裂及脊膜膨出者；Ⅳ型：伴有小脑发育不全的Chiari畸形