目的 总结伊文斯综合征的临床特征.方法 对2005年1月至2009年12月桂林医学院附属医院血液科收治的17例伊文斯综合征患者进行系统回顾分析和总结.结果 本组伊文斯综合征患者女性(13例)多于男性(4例);病因和诱因可见自身免疫性疾病4例,淋巴瘤3例,妊娠3例;首次应用激素部分缓解+完全缓解可达100%,复发64.7%,随访死亡3例.17例患者予糖皮质激素+丙种球蛋白治疗后观察3个月,均达部分或完全缓解.随访6个月,11例复发,复发率为64.7%.复发患者给予激素加用免疫抑制剂(长春新碱、环磷酰胺)治疗,再随访6个月,其中5例达部分或完全缓解.6例无效患者中,2例死亡,2例行脾切除,2例加用环孢素.2例加用环孢素后1例达部分缓解,1例再次复发后予以利妥昔单抗治疗后达部分缓解.2例行脾切除后,其中1例于术后1个月复发死亡,1例于术后6个月复发,加用激素和环孢素后达部分缓解.结论 伊文斯综合征患者以女性居多,病因和诱因以自身免疫性疾病和血液系统疾病为主;治疗首选激素,有效率高但复发率高,常规单一治疗措施远期预后较差,应积极应用综合治疗和新治疗方法.