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结节性硬化症：又称结节性脑硬化、Bourneville病，亦称斑痣性错构瘤病，是一种常染色体显性遗传性疾病[1]，起源于外胚层的器官发育异常所致，病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等[2]。临床以面部皮脂腺瘤、癫痫发作及智能减退为特征[3]。影像学表现为肺部可见多发结节状高密度影，头颅 CT 可见多发硬结及钙化[4]。因本病发病率低，诊断困难，临床误诊率较高。现就兰州军区兰州总医院呼吸内科收治的一例结节性硬化症并肺脓肿患者报告如下。