【摘 要】
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纤维化间质性肺疾病(f-ILD)是一组以肺间质的明显纤维化伴炎症为病变特征的异质性疾病。特发性肺纤维化是最常见的f-ILD，其他还有纤维化非特异性间质性肺炎、慢性过敏性肺炎、结缔组织疾病相关间质性肺疾病等。纤维化不可逆进展导致肺结构破坏和功能丧失，抗纤维化治疗可以延缓疾病进展。因此，临床需要早期发现肺间质异常或临床前间质性肺疾病，并通过高分辨率CT、肺功能等检查，尤其在f-ILD高风险人群，进一步
【机 构】
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中日友好医院呼吸与危重症医学科 国家呼吸医学中心 国家呼吸临床研究中心 中国医学科学院呼吸病学研究院，北京 100029
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纤维化间质性肺疾病(f-ILD)是一组以肺间质的明显纤维化伴炎症为病变特征的异质性疾病。特发性肺纤维化是最常见的f-ILD，其他还有纤维化非特异性间质性肺炎、慢性过敏性肺炎、结缔组织疾病相关间质性肺疾病等。纤维化不可逆进展导致肺结构破坏和功能丧失，抗纤维化治疗可以延缓疾病进展。因此，临床需要早期发现肺间质异常或临床前间质性肺疾病，并通过高分辨率CT、肺功能等检查，尤其在f-ILD高风险人群，进一步早期诊断间质性肺疾病，从而给予f-ILD早期干预或预防。由于对各类f-ILD自然病程、病理生理、疾病或纤维化演变及影响因素的认识尚不清晰，缺乏早期识别或预测纤维化发生与进展的方法及早期干预策略，因此需要建立f-ILD前瞻性多中心队列，针对上述问题开展研究。
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