【摘 要】
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目的 探讨儿童大动脉炎合并心力衰竭的临床特点及远期预后。方法 连续入选2003年1月1日至2017年12月31日于中国医学科学院阜外医院住院的起病年龄＜18岁、符合心力衰竭诊断标准的大动脉炎患者共25例。收集患者的人口统计学指标、临床表现、实验室检查、影像学检查和治疗方案等资料。心力衰竭结局（事件）为首次出现急性心力衰竭发作或心力衰竭加重再入院及全因死亡。采用Kaplan-Meier生存分析绘制生
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院国家心血管病中心阜外医院高血压中心
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目的 探讨儿童大动脉炎合并心力衰竭的临床特点及远期预后。方法 连续入选2003年1月1日至2017年12月31日于中国医学科学院阜外医院住院的起病年龄＜18岁、符合心力衰竭诊断标准的大动脉炎患者共25例。收集患者的人口统计学指标、临床表现、实验室检查、影像学检查和治疗方案等资料。心力衰竭结局（事件）为首次出现急性心力衰竭发作或心力衰竭加重再入院及全因死亡。采用Kaplan-Meier生存分析绘制生存曲线评估该类患者的生存率及无事件生存率。结果 儿童大动脉炎合并心力衰竭患者中女性占96%,平均发病年龄为（13.50±3.04）岁，诊断延迟时间中位数(P25～P75)为1.04（0.46～3.52）年。常见临床表现包括呼吸困难（100%）、血管杂音（88%）、高血压（68%）及四肢血压不对称（60%）等。氨基末端脑利尿钠肽前体（NT-proBNP）中位数(P25～P75)为3 504.0（1 215.8～9 439.9）ng/L。肾血管性高血压（48%）及降主动脉狭窄（32%）是儿童大动脉炎患者发生心力衰竭的最常见病因。治疗方面，80%患者采用糖皮质激素为基础的治疗，再血管化治疗率为40%。本研究随访时间中位数(P25～P75)为6.65（2.97～10.52）年，随访中7例（28%）患者因心力衰竭加重再次住院或因心力衰竭加重死亡，4例（16%）患者出现死亡。5年无事件生存率及5年生存率分别为分别72.2%及91.7%。死亡患者死因均为心力衰竭。结论 儿童大动脉炎患者发生心力衰竭的最常见病因为肾血管性高血压及降主动脉狭窄。目前该病5年无事件生存率较低，增强对该病的早期识别及加深对疾病进程的认知或许有助于及时发现该病，从而及时干预并改善预后。
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