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【摘要】 目的：探讨CT对肾血管平滑肌瘤的诊断价值。方法：对48例经肾穿刺活检或手术证实为肾血管平滑肌脂肪瘤患者行CT平扫或增强扫描。结果：36例为多脂肪型，主要由脂肪和肌肉组成；9例为少脂肪型，肿块以平滑肌和血管为主，脂肪少；3例为极少脂肪型，基本由平滑肌和血管构成，脂肪极少，CT诊断率100%。结论：CT的高分辨率和对脂肪成分的特异性表现，在诊断肾血管平滑肌脂肪瘤中具有重要的诊断价值。
【关键词】 CT； 肾血管平滑肌脂肪瘤； 诊断
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.31.046
肾血管平滑肌脂肪瘤（ALL）也称肾错构瘤，是常见的肾良性肿瘤。CT检查对诊断肾血管平滑肌脂肪瘤有重要的诊断价值。现将本院CT检查的48例经肾穿刺活检或手术证实为肾血管平滑肌脂肪瘤患者进行回顾性分析，以探讨该病的CT特征性表现及其诊断价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料 48例患者均为本院2009年1月-2012年6月门诊及住院患者，男12例，女36例，年龄21～68岁，平均48.3岁；单肾45例，双肾3例。临床表现：33例无明显症状，为健康体检发现；12例出现不同程度的腰部疼痛，3例腰痛伴血尿。所有病例术前均行CT扫描，其中45例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤，3例诊断为肾癌。48例中21例经手术证实，27例行肾穿刺活检证实。
1.2 方法 使用美国GE2000i全身CT机，轴位扫描，层厚5 mm，均行平扫及增强扫描，层厚8～10 mm，间隔1～2mm，其中用60%泛影葡胺100 ml，静脉快速注射增强扫描28例；螺旋CT平扫和增强20例，层厚10 mm，进床速度10 mm，自动高压注射优维显100 ml，注射速度2.5 ml/s。全部患者均与手术和肾穿刺活检对照。
2 结果
48例肾血管平滑肌瘤患者中，36例为多脂肪型，主要由脂肪和肌肉组成；9例为少脂肪型，肿块以平滑肌和血管为主，脂肪少；3例为极少脂肪型，基本由平滑肌和血管构成，脂肪极少。与手术和穿刺活检比较，CT诊断率100%。肾血管平滑肌脂肪瘤特征性表现为脂肪内含有脂肪成分，其特点为：（1）CT扫描显示肾脏体积无明显变化或有不同程度增大，肾实质内可见大小从0.2 cm×1.0 cm～5.5 cm×16.7 cm的圓形、椭圆形成分叶状肿块，边缘较光滑，边界清楚；（2）肿块内密度不均匀，可见不同比例的脂肪低密度影，CT值：23～120 HU，其间可见条片状软组织密度影，6例肾包膜下见弧形稍高密度区，为肾包膜下出血；（3）增强扫描时肿块不均匀强化，CT值：11～150 HU，脂肪密度区不强化，而软组织密度区明显强化；（4）部分病例肿块较大时，可见周围肾盂肾盏受压变形，但未见明显破坏及中断。
所有病例行穿刺活检或手术后病理学检查，肿块内均含有不同比例的脂肪、平滑肌和血管成分。
3 讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤是最常见的肾良性肿瘤，系胚胎组织发育异常或畸形，是无正常弹力组织的血管、平滑肌和成熟脂肪组织过程的良性肿瘤。在临床上少见，大约占全部肾肿瘤的1%，但正常人群（40岁以上）尸检发现率为11%[1]，约40%～80%患者可伴有结节硬化症。成年人多数病例为单侧单发，女性多见，同时发生的约占5%～10%。
肾血管平滑肌脂肪瘤主要有不同比例的脂肪、平滑肌和血管组成，一般起源于肾实质，也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织，原发细胞是肾间质细胞，一般病灶无包膜，生长缓慢，其内的脂肪、平滑肌和血管成分的比例差别较大[2]。多发生于20～50岁，临床表现可无症状，典型症状为腰胁腹痛、血尿和腹部包块，其中腰胁痛最常见血尿少见，腹部包块多见[3]。
临床上将肾血管平滑肌脂肪瘤分为伴结节性硬化型和不伴结节硬化型[4]。前者常见于青少年，无性别差异，多为双侧多发，肿瘤较小；后者女性多见，女：男之比为4：1，多为40岁以上，单侧单发，肿瘤较大，常有症状，偶或双侧多发。对肾血管平滑肌脂肪瘤患者，尤其是有神经、精神症状患者应尽可能做颅脑CT检查，以明确是否伴结节硬化症。肿瘤小者常无症状，为偶然发现，多为正常健康查体时B超发现；肿瘤大者可出现腰背痛，腹部包块，甚至高血压和肾功能不全。因为肿瘤血管无弹力层，易破裂出血，尤其是肿瘤>4 cm者均易破裂出血，突然腰腹痛，重者休克。
本病按脂肪成分的多少可分为3型。（1）富含脂肪型：多数患者肿块内脂肪成分多，主要有脂肪和平滑肌组成，本组共有36例为多脂肪型；（2）少脂肪型：少数病例含脂肪较少，以平滑肌和血管为主，本组有9例属于此型；（3）极少或无脂肪型：基本上由平滑肌和血管构成，这类极少见，易误诊为肾癌。本组有3例为此型均误诊为肾癌。对于富含脂肪成分或部分脂肪较少的病例，由于CT的高分辨率和对脂肪成分的特异性表现尤为敏感，一般都能做出正确诊判断。本组48例中有45例CT的诊断与病理结果一致，另3例属于极少脂肪型，CT表现为软组织肿块，误诊为肾癌。对于这类病例，应尽量采用薄层扫描，减少部分容积效应影响，并进行小区域、多次多部位测量，提高脂肪的检出率。当然穿刺活检和手术是最好确诊的方法。另外，由于瘤内血管明显扩张增厚，缺乏弹性内膜，所以常发生肿瘤内出血及肾包膜下出血，本组有6例出现肾包膜下出血。
本病需与肾癌、肾脂肪瘤、肾畸胎瘤、肾囊肿鉴别[5]。肾癌极少数富含脂肪，且量极少，约10%的肾癌有钙化，对周围组织有侵犯，可破坏肾盂肾盏等。其中肾脂肪瘤的特点是肿块内有钙化或骨化影，GT可清晰显示不同成分密度，肿瘤周边钙化，呈“蛋壳”状[1]。
通过本组病例观察认为，CT的高分辨率和对脂肪成分的特异性表现，在诊断肾血管平滑肌脂肪瘤中具有重要的诊断价值。
参考文献
[1] 周康荣.腹部CT诊断学[M].上海：上海医科大学出版社，1993：175-178.
[2] 陈雁，朱正，戴景蕊.少脂肪型肾脏血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现[J].中国临床医学影像学杂志，2010，10（10）：36-39.
[3] 沈荣星，叶刚，方针强，等.57例肾血管平滑肌脂肪瘤诊疗分析：单中心临床经验及文献综述[J].重庆医学，2010，39（22）：72-74.
[4] 严光庆，陈巨坤.肾血管平滑肌脂肪瘤CT诊断价值[J].中华实用医药杂志，2004，4（11）：89-91.
[5] 戚海，陈长青，唐平.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断（附31例报告）[J].中国医学创新，2010，7（10）：116-118.
（收稿日期：2012-09-25） （本文编辑：王曼）
【关键词】 CT； 肾血管平滑肌脂肪瘤； 诊断
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2012.31.046
肾血管平滑肌脂肪瘤（ALL）也称肾错构瘤，是常见的肾良性肿瘤。CT检查对诊断肾血管平滑肌脂肪瘤有重要的诊断价值。现将本院CT检查的48例经肾穿刺活检或手术证实为肾血管平滑肌脂肪瘤患者进行回顾性分析，以探讨该病的CT特征性表现及其诊断价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料 48例患者均为本院2009年1月-2012年6月门诊及住院患者，男12例，女36例，年龄21～68岁，平均48.3岁；单肾45例，双肾3例。临床表现：33例无明显症状，为健康体检发现；12例出现不同程度的腰部疼痛，3例腰痛伴血尿。所有病例术前均行CT扫描，其中45例诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤，3例诊断为肾癌。48例中21例经手术证实，27例行肾穿刺活检证实。
1.2 方法 使用美国GE2000i全身CT机，轴位扫描，层厚5 mm，均行平扫及增强扫描，层厚8～10 mm，间隔1～2mm，其中用60%泛影葡胺100 ml，静脉快速注射增强扫描28例；螺旋CT平扫和增强20例，层厚10 mm，进床速度10 mm，自动高压注射优维显100 ml，注射速度2.5 ml/s。全部患者均与手术和肾穿刺活检对照。
2 结果
48例肾血管平滑肌瘤患者中，36例为多脂肪型，主要由脂肪和肌肉组成；9例为少脂肪型，肿块以平滑肌和血管为主，脂肪少；3例为极少脂肪型，基本由平滑肌和血管构成，脂肪极少。与手术和穿刺活检比较，CT诊断率100%。肾血管平滑肌脂肪瘤特征性表现为脂肪内含有脂肪成分，其特点为：（1）CT扫描显示肾脏体积无明显变化或有不同程度增大，肾实质内可见大小从0.2 cm×1.0 cm～5.5 cm×16.7 cm的圓形、椭圆形成分叶状肿块，边缘较光滑，边界清楚；（2）肿块内密度不均匀，可见不同比例的脂肪低密度影，CT值：23～120 HU，其间可见条片状软组织密度影，6例肾包膜下见弧形稍高密度区，为肾包膜下出血；（3）增强扫描时肿块不均匀强化，CT值：11～150 HU，脂肪密度区不强化，而软组织密度区明显强化；（4）部分病例肿块较大时，可见周围肾盂肾盏受压变形，但未见明显破坏及中断。
所有病例行穿刺活检或手术后病理学检查，肿块内均含有不同比例的脂肪、平滑肌和血管成分。
3 讨论
肾血管平滑肌脂肪瘤是最常见的肾良性肿瘤，系胚胎组织发育异常或畸形，是无正常弹力组织的血管、平滑肌和成熟脂肪组织过程的良性肿瘤。在临床上少见，大约占全部肾肿瘤的1%，但正常人群（40岁以上）尸检发现率为11%[1]，约40%～80%患者可伴有结节硬化症。成年人多数病例为单侧单发，女性多见，同时发生的约占5%～10%。
肾血管平滑肌脂肪瘤主要有不同比例的脂肪、平滑肌和血管组成，一般起源于肾实质，也可为肾窦、肾包膜或肾周连接组织，原发细胞是肾间质细胞，一般病灶无包膜，生长缓慢，其内的脂肪、平滑肌和血管成分的比例差别较大[2]。多发生于20～50岁，临床表现可无症状，典型症状为腰胁腹痛、血尿和腹部包块，其中腰胁痛最常见血尿少见，腹部包块多见[3]。
临床上将肾血管平滑肌脂肪瘤分为伴结节性硬化型和不伴结节硬化型[4]。前者常见于青少年，无性别差异，多为双侧多发，肿瘤较小；后者女性多见，女：男之比为4：1，多为40岁以上，单侧单发，肿瘤较大，常有症状，偶或双侧多发。对肾血管平滑肌脂肪瘤患者，尤其是有神经、精神症状患者应尽可能做颅脑CT检查，以明确是否伴结节硬化症。肿瘤小者常无症状，为偶然发现，多为正常健康查体时B超发现；肿瘤大者可出现腰背痛，腹部包块，甚至高血压和肾功能不全。因为肿瘤血管无弹力层，易破裂出血，尤其是肿瘤>4 cm者均易破裂出血，突然腰腹痛，重者休克。
本病按脂肪成分的多少可分为3型。（1）富含脂肪型：多数患者肿块内脂肪成分多，主要有脂肪和平滑肌组成，本组共有36例为多脂肪型；（2）少脂肪型：少数病例含脂肪较少，以平滑肌和血管为主，本组有9例属于此型；（3）极少或无脂肪型：基本上由平滑肌和血管构成，这类极少见，易误诊为肾癌。本组有3例为此型均误诊为肾癌。对于富含脂肪成分或部分脂肪较少的病例，由于CT的高分辨率和对脂肪成分的特异性表现尤为敏感，一般都能做出正确诊判断。本组48例中有45例CT的诊断与病理结果一致，另3例属于极少脂肪型，CT表现为软组织肿块，误诊为肾癌。对于这类病例，应尽量采用薄层扫描，减少部分容积效应影响，并进行小区域、多次多部位测量，提高脂肪的检出率。当然穿刺活检和手术是最好确诊的方法。另外，由于瘤内血管明显扩张增厚，缺乏弹性内膜，所以常发生肿瘤内出血及肾包膜下出血，本组有6例出现肾包膜下出血。
本病需与肾癌、肾脂肪瘤、肾畸胎瘤、肾囊肿鉴别[5]。肾癌极少数富含脂肪，且量极少，约10%的肾癌有钙化，对周围组织有侵犯，可破坏肾盂肾盏等。其中肾脂肪瘤的特点是肿块内有钙化或骨化影，GT可清晰显示不同成分密度，肿瘤周边钙化，呈“蛋壳”状[1]。
通过本组病例观察认为，CT的高分辨率和对脂肪成分的特异性表现，在诊断肾血管平滑肌脂肪瘤中具有重要的诊断价值。
参考文献
[1] 周康荣.腹部CT诊断学[M].上海：上海医科大学出版社，1993：175-178.
[2] 陈雁，朱正，戴景蕊.少脂肪型肾脏血管平滑肌脂肪瘤的影像学表现[J].中国临床医学影像学杂志，2010，10（10）：36-39.
[3] 沈荣星，叶刚，方针强，等.57例肾血管平滑肌脂肪瘤诊疗分析：单中心临床经验及文献综述[J].重庆医学，2010，39（22）：72-74.
[4] 严光庆，陈巨坤.肾血管平滑肌脂肪瘤CT诊断价值[J].中华实用医药杂志，2004，4（11）：89-91.
[5] 戚海，陈长青，唐平.肾血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断（附31例报告）[J].中国医学创新，2010，7（10）：116-118.
（收稿日期：2012-09-25） （本文编辑：王曼）