目的:探讨女性生殖器官发育异常的临床特点及诊疗方法。方法:回顾性分析433例女性生殖器官发育异常患者的临床资料,分析其构成比、临床特点及诊疗方法。结果:①433例生殖器官发育异常患者中部分患者合并两种或两种以上发育异常,其中子宫发育异常421例,占71.8%(421/586);阴道发育异常141例,占24.1%(141/586);外阴发育异常及输卵管发育异常各12例,各占2.0%(12/586)。②临床表现主要为自然流产及胚胎停止发育(16.4%)、原发闭经(12.0%)、不孕(11.3%)及周期性腹痛(10.9%)。③合并泌尿系统畸形患者24例,占5.7%,主要为阴道斜隔、残角子宫、双子宫、中隔子宫及鞍状子宫患者。④433例生殖器官发育异常患者中302例行手术矫正,占69.7%,其中行宫腔镜手术151例,腹腔镜手术132例,经阴道手术133例,经腹手术65例。131例暂未手术或行器具治疗。结论:女性生殖器官发育异常中以各种类型的子宫发育异常最多见,而其中中隔子宫发病率最高。部分患者合并泌尿系统畸形。女性生殖器官发育异常对女性生育能力影响重大,是否手术和手术方式应依据畸形类型和程度个体化确定。