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目的：提高对特发性肺间质纤维化临床、实验室所见的认识及其诊断水平。方法：回顾性分析18例特发性肺间质纤维化的临床资料，列举和分析常见症状、体征及实验室检查。结果：肺功能检查示，弥散功能障碍、限制性通气功能障碍和小气道功能障碍分别占85．8％、71．4％和14．3％。X线胸片表现为肺间质纤维化者占87．5％，其余只表现为肺纹理增粗、模糊或斑片阴影。动脉血氧分压（PaO2)减低者占55．6％，PaO2减低者病死率为80％，PaO2正常者病死率为14．3％。主要症状为活动后胸闷、气短及咳嗽者，分别占88．9％和