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免疫球蛋白（Ig）G4相关肝胆疾病是以淋巴、浆细胞性炎症为主、血清和肝/胆/胰腺组织中IgG4水平升高为特点的一组自身免疫性疾病，主要包括IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关自身免疫性胰腺炎和IgG4相关自身免疫性肝炎。正确诊断有助于避免不必要的手术，早诊断早治疗可显著改善患者预后，提高患者生活质量。现对IgG4相关肝胆疾病研究中取得的进展和遇到的难点问题进行评述。