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目的
分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者不同阶段临床及肝组织病理学特征，为该病的早期识别及有效治疗提供循证医学依据。
方法收集经病理学确诊的临床资料完整的130例PBC病例，依病理学分为早期组和晚期组，对其一般资料、临床表现、实验室检查及病理学改变等进行回顾性分析。两组间计量资料比较采用t检验,计数资料比较采用χ2检验。
结果PBC患者平均年龄（43.5±7.1）岁，以中年女性多见，占89%；最常见症状是乏力，其次是黄疸、皮肤瘙痒，晚期出现腹胀；11.5%患者可合并自身免疫性疾病；转氨酶随疾病的进展有降低趋势，两组间比较，差异无统计学意义（P > 0.05）；多数病例血清胆红素升高，以直接胆红素升高为主，血清总胆红素、直接胆红素水平随病程进展呈增高趋势，两组间差异有统计学意义（P < 0.01）；患者血清碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转移酶水平升高，随着病情进展，前者升高，后者降低，但二者在早期组及晚期组间差异均无统计学意义（P > 0.05）。抗线粒体抗体的阳性率为85%。PBC的组织病理学改变为汇管区及其周围病变重，小叶内病变较轻。早期主要表现为小叶间胆管的损伤及小胆管的增生，周围可见单个核细胞聚集性浸润，形成淋巴滤泡样结构。晚期表现为汇管区纤维性扩大、纤维间隔及假小叶形成、肝硬化。
结论PBC好发于中年女性，起病隐匿，早期、晚期有其相对临床及病理学特点，血清学检测无特征性改变者，需依据肝穿刺检查确诊，以避免漏诊、误诊。