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头颈动脉夹层年发病率为2.5~3/10万,椎动脉夹层为1.0~1.5/10万,头颈动脉夹层引起的缺血性卒中约占全部缺血性卒中的2%[1],占青年缺血性卒中的8%~25%[2-3]。血管壁受到外力及血流动力学因素引起动脉内膜撕裂是动脉夹层的重要病因[4]。本文报道一例同型半胱氨酸代谢基因突变的致死性青年椎动脉夹层。