【摘 要】
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对1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床表现、组织病理、免疫组化、EB病毒(Epstein Barr virus,EBV)原位杂交及基因重排进行分析。面部、四肢多发性红斑、结节及溃疡,组织病理呈血
【机 构】
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华中科技大学同济医学院附属同济医院皮肤科,中山大学附属第六医院皮肤性病科
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对1例结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤临床表现、组织病理、免疫组化、EB病毒(Epstein Barr virus,EBV)原位杂交及基因重排进行分析。面部、四肢多发性红斑、结节及溃疡,组织病理呈血管炎改变,而免疫组化表达CD2(+)、CD3(+)、CD5(部分+)、CD7(部分+)、CD43(+)、CD4(+)、CD8(-)、CD56(+)、颗粒酶B(GrB)(+)、T细胞胞内抗原(TIA)-1(+)、间变性淋巴瘤激酶(ALK)(-)、CD20(-)、细胞特异性活化蛋白(PAX)-5(-)、Ki-67(LI约60%),EBV原位杂交阳性,骨髓穿刺未见异常,未检测到T细胞抗原受体(TCR)克隆性基因重排,鼻咽部未受累。诊断:结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤。结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤恶性程度高,病情发展迅速,对化疗不敏感,预后差。诊断有赖于临床表现结合组织病理、免疫表型检测、EBV原位杂交技术以及基因重排等。
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