目的:探讨耳鼻咽喉头颈部结外Rosai-Dorfman病的临床病理特征。方法:对7例术前影像学诊断为耳鼻咽喉头颈部肿物,复习临床病史和影像学资料,行组织学检查、特殊染色(PAS、黏液卡红、抗酸染色和六铵银染色)和免疫组化标记[(S-100、CD68(PG-M1)、CD68(KP-1)、CD1a、PCK、Vimentin、EMA)]并复习文献。结果:患者年龄11～84岁,平均45岁。组织病理学特征:低倍镜下为深蓝染区淡粉染区域相间(重要诊断提示性背景病变)。高倍镜下:①深蓝染区域成于淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等;②淡粉染区域形似淋巴结的窦内病变:组织细胞增生,并形成泡沫细胞和SHML细胞(胞质含少量淋巴细胞、浆细胞等);③进而纤维化。免疫组化染色结果显示窦组织细胞S-100和CD68阳性,CDla、EMA、PCK、Vimentin阴性。PAS、黏液卡红、抗酸染色和六铵银染色均阴性。结论:耳鼻咽喉头颈部发生的结外Rosai-Dofman病是一种少见的组织细胞增生性疾病,有特定的组织病理学特征,在诊断上需要和该部位的其他肿瘤和炎性病变鉴别,免疫组化染色寻找S-100蛋白阳性的组织细胞及其胞质内淋巴细胞的伸入运动是有效的鉴别方法。