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目的 探讨腹腔内和肠系膜韧带样型纤维瘤病的临床及病理特征,为临床诊断提供帮助.方法 对5例腹腔内和肠系膜韧带样型纤维瘤病的临床表现、病理学形态、免疫表型进行分析.结果 肿瘤发生于肠系膜2例,结肠浆膜面1例,回肠浆膜面1例,腹主动脉旁1例.肿瘤由增生的纤维母细胞及数量不等的胶原纤维构成,呈波浪状或平行排列;细胞核小,染色较淡,可见小核仁.免疫组化:5例均表达Vimentin和β-Catenin(核+).结论 腹腔内和肠系膜韧带样型纤维瘤病是一种少见的肿瘤,细胞核β-Catenin阳性具有一定的特异性和敏感性.