【摘 要】
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目的 探讨儿童Castleman病的临床特征,提高临床医师对本病的认识.方法 回顾性分析5例Castleman病患儿的临床及实验室资料并进行文献复习.结果 (1)5例患儿均为学龄期儿童,病史
【机 构】
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首都医科大学附属北京儿童医院血液中心
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目的 探讨儿童Castleman病的临床特征,提高临床医师对本病的认识.方法 回顾性分析5例Castleman病患儿的临床及实验室资料并进行文献复习.结果 (1)5例患儿均为学龄期儿童,病史较长,以无痛性淋巴结肿大为主要表现,其中腹腔淋巴结增大3例次,纵隔淋巴结增大3例次,颈部淋巴结增大3例次.(2)临床分型:局限型(LCD)3例,多中心型(MCD)2例;病理分型:透明血管型(HV)3例,浆细胞型(PC)2例;3例LCD患儿病理类型均为HV,手术切除后预后好;2例MCD患儿病理类型均为PC,均伴有发热及全身淋巴结肿大等症状.(3)实验室检查提示:存在白细胞、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白等炎性指标增高,4例患儿存在病毒感染,2例患儿存在细胞免疫功能低下.(4)LCD患儿经手术切除全部达到缓解,MCD无明确治疗方案,以抗病毒、免疫调节、化疗、CD20单克隆抗体等综合治疗为主,临床症状缓解慢.结论 Castleman病在儿童较为罕见,临床表现及实验室检查缺乏特异性改变,临床易误诊;最终诊断需依靠病理检查;预后取决于患儿的临床及病理分型,LCD明显好于MCD.
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