血友病甲四例家系调查

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对四例血友病甲先证者进行家系调查,并结合二期法Ⅷ:C测定结果进行综合分析,得出Ⅷ:C水平与血友病甲临床表现的轻重相一致;并且多数家系有阳性家族史,而且散发病例也是由传递而来;血友病甲肯定传递者或可能传递者虽然没有临床表现,但Ⅷ:C测定低于正常或在正常值下限范围。 Family history of four cases of hemophilia A were surveyed, and combined with the second phase method Ⅷ: C determination of the results of a comprehensive analysis of the level of Ⅷ: C and hemophilia A clinical manifestations consistent with the severity; and most families have Positive family history, and disseminated cases are also delivered; hemophilia A positive transfusion or transitive may have no clinical manifestations, but Ⅷ: C measured below normal or within the lower limit of normal.
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