肾上腺疾病的诊治进展:多发性内分泌肿瘤

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多发性内分泌肿瘤(MEN)是两个或两个以上的内分泌腺体同时或先后发生增生或肿瘤.该病是常染色体显性遗传病,外显率高.MEN分为三大类:①MENⅠ型:又称Wermer氏综合征,常涉及垂体、甲状旁腺及胰腺.②MENⅡ型:又分为两个亚型,即MEN ⅡA型.又称Sipple氏综合征,表现为嗜铬细胞瘤、甲状腺髓样癌(MTC)与甲状旁腺腺瘤或增生;MEN ⅡB型,除有MEN ⅡA型表现外,尚包括多发性粘膜神经瘤、消化道弥漫性神经节细胞瘤、先天性巨结肠、骨骼肌肉异常与马凡氏体征等.③混合型:是MEN Ⅰ型、MEN Ⅱ型
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