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目的探讨原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者的临床特征。方法收集46例确诊为原发性干燥综合征合并间质性肺疾病患者的临床资料,对患者的临床表现、实验室检查、治疗疗效及预后进行分析。结果46例患者平均年龄(70.02±4.58)岁,女性居多。42例患者以呼吸道症状(如活动后呼吸困难、口干、眼干或咳嗽等)就诊,易被误诊;46例患者均有抗SSA/SSB阳性,其中40例患者1-球蛋白升高,高分辨率CT(HRCT)检查提示存在周边分布、下肺分布特性的蜂窝影、毛玻璃样改变、网格状影等的混合性表现。所有患者全部