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目的 讨论临床鼻腔鼻窦罕见非上皮组织恶性肿瘤的临床特征、诊断及治疗。方法 对１９８６￣１９９８年诊治鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤１６例分类，就组织切片、临床诊断和治疗进行回顾性分析。结果 鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤３例，髓外浆细胞瘤２例，纤维肉瘤２例，胚胎性横纹肌肉瘤１例，恶性黑色素瘤３例，恶性混合瘤１例，恶性肉芽肿４例。综合治疗后随访，８例存活３￣５年，其中恶性淋巴瘤２例，恶性黑色素瘤１例，髓外浆细胞瘤２