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目的 讨论临床鼻腔鼻窦罕见非上皮组织恶性肿瘤的临床特征、诊断及治疗。方法 对1986 ̄1998年诊治鼻腔鼻窦非上皮组织恶性肿瘤16例分类,就组织切片、临床诊断和治疗进行回顾性分析。结果 鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤3例,髓外浆细胞瘤2例,纤维肉瘤2例,胚胎性横纹肌肉瘤1例,恶性黑色素瘤3例,恶性混合瘤1例,恶性肉芽肿4例。综合治疗后随访,8例存活3 ̄5年,其中恶性淋巴瘤2例,恶性黑色素瘤1例,髓外浆细胞瘤2