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报告６例白色丘疹样大疱性表皮松解症，临床上均具有典型的象牙白色丘疹，部位以小腿最多，一般无自觉症状。取水疱作组织病理显示表皮下疱或裂隙，真皮浅层轻度纤维母细胞增生；丘疹的病理表现为真皮浅层结缔组织轻度增生；取１例患者外观正常皮肤作透射电镜发现锚状纤维明显减少。我们认为本病的确诊需同时具有ＥＢ典型表现和特征性的白色丘疹，治疗以对症处理为主，预后较好。