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目的 探讨肾脏球旁细胞瘤(juxtaglomerular cell tumor,JGCT)的临床病理学特征、免疫表型及鉴别诊断.方法 回顾性分析6例JGCT的临床病理学资料,对切除标本进行常规病理组织学、免疫组化、特殊染色及电镜检查,并复习相关文献.结果 6例患者中4例女性,2例男性,年龄32～53岁,2例发生于左侧肾脏,4例发生于右侧肾脏;患者均有持续性、顽固性高血压病史,影像学示肾脏占位.眼观:肿瘤边界清楚,切面呈黄褐色,有完整的纤维性包膜.镜检:瘤细胞呈实性片状分布,中间可见残存肾小管.部分形成血管外皮瘤样结构.间质中血管丰富,血管壁厚、玻璃样变性.同时可见肥大细胞和淋巴细胞浸润,瘤细胞之间界限较清,有颗粒状嗜酸性胞质.部分细胞核周有空晕,细胞核圆形,部分可见核仁,核分裂少见.免疫表型:瘤细胞表达CD34、vimentin和Renin,部分弱表达SMA;Bowie、PAS和甲苯胺蓝染色均阳性,电镜示瘤细胞内见成簇或散在的大小不一的颗粒状结构,有的呈菱形或扁菱形结晶样.结论 JGCT临床较罕见,患者多伴高血压病史,属于具有特殊功能的神经内分泌肿瘤.确诊需结合病理学形态及免疫表型;大部分病例表现为良性生物学行为,预后较好.