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13例先天性主动脉瓣畸形,按超声心动图和尸检所见:单叶瓣1例;二叶瓣10例;三叶瓣2例。男女比约为5∶1。平均年龄46(18～74)岁。主动脉瓣区均有喷射性收缩期杂音。6例心底部触到收缩期震颤。5例伴舒张期杂音。9例心脏扩大。3例并发感染性心内膜炎。轻和中度瓣口狭窄病人出现心力衰竭或心绞痛时,血管扩张剂治疗有效。