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特发性肺纤维化是慢性进行性纤维化性间质性肺炎的一种特殊类型。好发于老年男性,主要表现为进行性加重的呼吸困难,伴有限制性通气功能障碍及气体交换障碍,引起低氧血症、甚至呼吸衰竭。其发病率较高,约占所有间质性肺纤维化患者的65%,分布于各个年龄段,严重危害患者的生命健康。本文是对其药物治疗研究进展进行综述,为今后的进一步研究提供参考。