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目的
探讨鼻腔鼻窦高级别非肠型腺癌（non-ITAC）的病理学诊断与鉴别诊断特征、组织起源、治疗及预后。
方法对2例罕见的鼻腔鼻窦高级别non-ITAC进行组织形态分析、免疫组织化学及原位杂交研究，并复习相关文献。
结果男女患者各1例，年龄分别为50岁和60岁，均因鼻腔反复出血数月入院，CT检查提示分别为右侧和左侧鼻腔鼻窦占位。镜下见肿瘤细胞异型性明显，细胞凋亡与病理性核分裂象易见，这些瘤细胞主要排列成梁状、缎带状等结构伴点灶状坏死，局部形成原始腺腔样结构，并可见与表面上皮有移行。免疫组织化学检测显示肿瘤细胞广泛表达广谱细胞角蛋白，并不同程度地表达细胞角蛋白（CK）7、CK18，并表达INI-1，而尾型同源盒转录因子2、CK20、黏蛋白2、绒毛蛋白、嗜铬素A、突触素、神经元特异性烯醇化酶、P63、CK5/6、雄激素受体、巨囊性病液体蛋白15、HMB45、MelanA、S-100、甲状腺转录因子-1、天冬氨酸蛋白酶A和波形蛋白均不表达，Ki-67增殖指数70%~90%；原位杂交检测EBER阴性。
结论鼻腔鼻窦高级别non-ITAC是一种极为罕见的恶性肿瘤，除手术及放射治疗和化学治疗外，缺乏有效的治疗手段，预后差，需要准确诊断。同时，由于该肿瘤具有很强的组织形态异质性，且缺乏相关的分子生物学研究，需借助免疫组织化学检测与多种肿瘤鉴别，其诊断常是一种排他性诊断。