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成人晚发型糖原累积病Ⅱ型，即晚发型蓬佩病（LOPD），是由于编码溶酶体内酸性α-葡糖苷酶的基因缺陷所致，主要表现为进行性肢带肌无力和呼吸肌受累，早期诊断和治疗干预是决定该病预后的关键。为了指导我国成人LOPD的规范性诊疗，在中华医学会神经病学分会的领导下，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组专家共同合作编写了该共识。
成人晚发型糖原累积病Ⅱ型（蓬佩病）诊疗中国专家共识
【摘 要】
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成人晚发型糖原累积病Ⅱ型，即晚发型蓬佩病（LOPD），是由于编码溶酶体内酸性α-葡糖苷酶的基因缺陷所致，主要表现为进行性肢带肌无力和呼吸肌受累，早期诊断和治疗干预是决定该病预后的关键。为了指导我国成人LOPD的规范性诊疗，在中华医学会神经病学分会的领导下，中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组专家共同合作编写了该共识。
【出 处】
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中华神经科杂志
【发表日期】
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2021年54期
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回顾性分析2019年10月至2021年1月江苏省苏北人民医院重症监护病房治疗的5例成人重型破伤风患者临床资料。5例中男性2例，女性3例，年龄19~65岁。发病前5~30 d有外伤史，发病后1~11 d就诊，主要表现为颈痛伴活动受限、张口困难就诊，住院期间出现颈部、双上肢阵发性抽搐、全身阵发性痉挛发作或腹肌紧张、腹痛等；就诊时2例外伤已愈合。入院后均予局部清创，甲硝唑联合青霉素/头孢菌素抗感染治疗，
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