目的　探讨皮肤硬化及内脏损害在系统性硬皮病中的意义及两者的关联。方法　回顾分析 112例系统性硬皮病患者的Rodnan修定皮肤评分、Furst’s内脏评分、首发症状、加重因素、病程、免疫学指标。结果　 83例 (74.1% )以雷诺现象为首发症状 ,加重因素为感染 ,弥漫型脏器损害发生率明显高于局限型 ,并且弥漫型更易发生肾损害。弥漫型Rodnan修定皮肤评分、Furst’s内脏评分均较高 ,分别为 (19.7± 14 .2 ) ,(2 9.7± 2 0 .5 ) ,与局限型相比差异均有显著性 (P均 <0 .0 5 ) ,且二者呈正相关 (b =3 .3 8)。结论　系统性硬皮病最常见的首发症状是雷诺现象 ,其最常见加重因素为感染。弥漫型硬皮病皮肤及内脏评分均较高 ,且二者呈正相关 ,提示广泛皮肤损害的患者常有较重的内脏损害。