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目的 探讨合并脑室出血的小脑幕区脑血管畸形的临床特点及急诊血管内治疗的方法、效果。方法 回顾性分析2012~2014年收治的18例小脑幕区脑血管畸形合并重度脑室出血的临床资料，其中枕叶深部动静脉畸形（AVM）9例，小脑半球及蚓部AVM 5例，小脑幕区硬脑膜动静脉瘘（DAVF）4例。均在入院后2 h内行脑血管造明确病因，并急诊行血管内Onyx胶栓塞治疗，然后再行脑室外引流术。结果 14例AVM中，畸形血管团完全栓塞11例，大部分栓塞3例；4例DAVF中，瘘口完全栓塞3例，大部分栓塞1例；术后死亡2例。存活1