总结儿童Bickerstaff脑干脑炎（BBE）的临床特点。
方法对北京儿童医院神经内科2015年10月至2018年1月收治的19例BBE患儿（男11例、女8例）的临床资料进行回顾性病例分析，总结其临床特点、治疗方法及预后。
结果19例BBE患儿起病年龄1岁8月龄至12岁11月龄。18例有前驱感染史，以上呼吸道感染（9例）最常见，其次为单纯发热（5例）。神经系统首发症状以嗜睡或意识障碍（8例）最常见，其次为肢体无力（5例）。单纯BBE 6例，BBE叠加Guillain-Barré综合征（GBS）13例。除意识改变、共济失调及眼肌麻痹三联征之外，常见的神经系统伴随症状还包括抽搐发作（5例）、复视（3例）、眼球震颤（7例）、面肌无力（7例）、球麻痹（13例）及自主神经症状（9例）。16例患儿腱反射减弱或消失，8例巴氏征阳性。10例患儿合并低钠血症，其中4例为重度低钠血症，10例存在脑脊液蛋白细胞分离。19例患儿均送检血清神经节苷脂抗体，GM1抗体和GQ1b抗体阳性各2例，1例GM1抗体阳性同时合并GD1b抗体阳性。14例患儿行肌电图检查，8例提示神经源性损害，均为BBE叠加GBS型。16例患儿完成视频脑电图监测，8例监测到背景活动减慢，其中2例监测到发作间期局灶性痫样放电。18例患儿完成头颅磁共振成像（MRI）检查，3例提示颅内T2液体衰减反转恢复序列（T2-FLAIR）高信号，累及脑干、基底节、丘脑、小脑、胼胝体或皮层；11例完成脊髓MRI平扫，1例提示颈胸段脊髓斑片状异常信号，4例脊髓增强MRI均提示部分神经根强化。19例患儿均给予1~2个疗程丙种免疫球蛋白冲击治疗，2例予血浆置换，15例给予激素治疗。随访时间为3~20个月，2例失访，12例于病程3个月内、3例于6个月内症状消失。1例随诊1年8个月仍有轻度肌力下降和共济失调，1例随诊2年3个月仍遗留自主神经症状，这2例均为BBE叠加GBS。
结论儿童BBE与成人相似，常见叠加GBS类型，可合并中枢神经系统脱髓鞘疾病。血清神经节苷脂抗体阳性率低，免疫球蛋白治疗效果好。单纯型BBE预后好，叠加GBS类型的BBE高峰期肌力越低恢复越慢。