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单心室是比较少见的紫绀型先天性心脏病（先心病），约占先心病发病率的1％。随着心脏外科手术技术的提高，全腔-肺吻合术尤其是改良Fontan手术方法的推广应用，使单心室的手术成功率日趋增高，预后也大有改观。单心室手术成功率的不断提高，与临床在诊断单心室过程中提供详细准确的病理解剖和生理资料密切相关。现报道我院儿科近15年经超声心动图及心导管、心血管造影检查明确诊断的单心室112例，分析其病理解剖特征，探讨临床诊断方法。