【摘 要】
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Proteus综合征是一种非常罕见的先天畸形,其临床表现多样复杂,病变范围广泛,涉及颌面部、肢体、皮肤及内脏病变和先天性血管畸形.在四肢的表现主要以不对称性增生肥大,包括巨
【机 构】
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武汉同济医学院协和医院手外科 430022
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Proteus综合征是一种非常罕见的先天畸形,其临床表现多样复杂,病变范围广泛,涉及颌面部、肢体、皮肤及内脏病变和先天性血管畸形.在四肢的表现主要以不对称性增生肥大,包括巨肢和巨指(趾)表现,影响外观和功能,需要进行外科治疗.现报告本科手术治疗的3例病例并进行相关文献复习.rn病例1:男性,18岁.于出生后1岁左右发现右足部局部增厚,未予特殊处理.病变范围随着年龄的增长而逐渐扩大,多家医院诊断为“纤维瘤”.因对行走功能无明显影响,未接受任何治疗.现因病变已扩大至前足2/3,并累及多个足趾,患者出于对外观整体考虑,入院行手术切除,门诊以“巨趾畸形”收入(图1).
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