【摘 要】
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目的研究肝豆状核变性（HLD）患者局部脑血流量（rCBF）及其相关因素。方法采用磁共振灌注技术检测14例脑型（脑型组）和10例非脑型（非脑型组）HLD患者豆状核、丘脑等部位的rCBF，为避免灌注时间差的影响，计算相对局部脑血流量（rrCBF），并与13例健康志愿者（对照组）进行比较。评价HLD患者临床症状评分、尿排铜量、病程与rrCBF的相关性。结果脑型组左右侧额叶、颞叶、豆状核、尾状核头、丘脑、
【机 构】
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230061 合肥市滨湖医院安徽医科大学第三附属医院干部病房,230061 合肥市滨湖医院安徽医科大学第三附属医院干部病房,230061 合肥，安徽中医学院神经病学研究所附属医院神经内科,230061
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目的研究肝豆状核变性（HLD）患者局部脑血流量（rCBF）及其相关因素。
方法采用磁共振灌注技术检测14例脑型（脑型组）和10例非脑型（非脑型组）HLD患者豆状核、丘脑等部位的rCBF，为避免灌注时间差的影响，计算相对局部脑血流量（rrCBF），并与13例健康志愿者（对照组）进行比较。评价HLD患者临床症状评分、尿排铜量、病程与rrCBF的相关性。
结果脑型组左右侧额叶、颞叶、豆状核、尾状核头、丘脑、中脑、脑桥和左侧海马、小脑皮质、齿状核部位rrCBF与对照组比较减低（1.91±0.35比2.44±0.64, 1.80 ±0.30比2.37±0.65，1.37±0.35比2.14±0.91，1.58±0.52比2.39±0.99, 1.61±0.38比2.59±0.74, 1.52±0.64比2.63±0.73, 1.88±0.32比2.61±0.67, 1.70±0.40比2.35±0.50，1.48±0.13比2.01±0.59, 1.46±0.38比2.38±0.99, 1.47±0.55比2.02±0.72, 1.27±0.48比1.91±0.51 ，1.24±0.38比1.47±0.29, 1.25±0.39比1.53±0.37，1.74±0.27比2.40±0.89，1.79±0.50比2.22±0.66，2.15±0.41比2.64±0.61），差异有统计学意义（P<0.05或<0.01）；脑型组顶叶、枕叶等部位rrCBF与对照组比较差异无统计学意义（P>0.05）；脑型组左右侧豆状核部位rrCBF与非脑型组比较减低（1.61±0.38比1.94±0.58, 1.52±0.64比1.99± 0.59），差异有统计学意义（P<0.05）。24例HLD患者临床症状评分与左右侧豆状核部位rrCBF呈明显负相关（r值分别为-0.792和-0.764，P<0.01 ），而尿排铜量及病程与左右侧豆状核部位rrCBF无相关性（P>0.05）。
结论脑型和非脑型HLD患者rCBF均有明显减低，而脑型较非脑型HLD患者rCBF减低更广泛、更严重。rCBF与临床症状评分相关。
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