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肾动脉狭窄是目前发病率上升较快的一种外周血管疾病,常可导致严重、顽固性高血压及肾功能异常,致残率、致死率高,病因多样。纤维肌性发育不良是国内肾动脉狭窄的第三位病因,因其发病率相对较低而常被忽略,因此,临床实践中误诊、漏诊情况时有发生。本文就纤维肌性发育不良性肾动脉狭窄的病因学、诊断和治疗最新进展做一综述。