目的:探讨单纯性乳腺大汗腺癌(apocrine carcinoma,AC)及癌前病变的临床病理特点、免疫表型及预后特征。方法:收集2004至2014年10例单纯的乳腺AC患者的临床资料及随访资料,进行病理组织形态学观察和免疫组织化学染色,并复习相关文献。结果:10例患者平均年龄60.5岁,其中大汗腺型导管原位癌(apocrine ductal carcinoma in situ,ADCIS)3例,ADCIS伴浸润性大汗腺癌(invasive apocrine carcinoma,IAC)5例,大汗腺型包裹性乳头状癌1例,大汗腺型包裹性乳头状癌伴IAC 1例。镜下癌细胞均为高核级,细胞大,界清,胞质丰富,嗜酸或透明,颗粒状,核增大,核仁大而突出。10例均呈雌激素受体(estrogen receptor,ER),孕激素受体(progesterone receptor,PR)阴性和雄激素受体(androgen receptor,AR)阳性表达,9例囊泡病液体蛋白15(gross cystic disease fluid protein 15,GCDFP-15)弥漫阳性,4例人表皮生长因子受体2(human epidermal grow th factor receptor 2,HER2)阳性。10例癌旁均可见大汗腺病变谱系化发展过程的不同阶段病变。9例患者随访12~46个月,均存活,无复发和转移。结论:单纯的乳腺AC罕见,细胞形态及免疫表型具有诊断意义,多合并其他良性和不典型大汗腺病变。预后可能相对较好,有待进一步证实。