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目的:探讨阑尾原发性肿瘤的临床特点、诊断、治疗。方法:回顾性分析自1993年7月~2013年9月西安521医院收治的31例阑尾恶性肿瘤的临床和病理资料。结果:31例包括阑尾类癌14例,阑尾黏液性肿瘤7例,阑尾腺癌10例。临床主要表现为急慢性阑尾炎和右下腹部肿物,全部行手术和病理确诊,其中术前病理确诊2例(6.45%),术中冰冻切片确诊10例(32.25%),术后病理证实19例(61.29%)。24例1期行单纯阑尾切除术治疗,5例行右半结肠切除术,2例行其他手术;1期手术后7例(1例类癌,1例黏液性肿瘤,5例腺癌)于术后2~3个月行右半结肠切除术。随访12~242个月,阑尾类癌、阑尾黏液性肿瘤、阑尾腺癌的1、3、5年生存率分别为100.0%、100.0%、80%,92.9%、85.7%、60%,85.7%、71.4%、20%,腺癌愈合最差。结论:阑尾恶性肿瘤特异性临床表现不充分,术前诊断困难,术中快速冰冻切片和术后病理有重要意义。