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先天性袋状结肠（CPC）是一种罕见的畸形，表现为缩短的结肠远端形成一个膨胀的囊袋。该病与肛门直肠畸形联合发生。本文报道2例CPC患者，一穴肛1例，前庭瘘合并阴道闭锁1例。这是对CPC、前庭瘘和阴道闭锁手术的首次描述。本报道的目的在于证明，模拟Bianchi肠道延长术，保存血液供应，可将囊袋沿长轴纵向剪开创建阴道并重建直肠肛门。