【摘 要】
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目的:探讨以消化道症状慢性腹泻为主要表现的普通变异型免疫缺陷(common variable immunodeficien-cy,CVID)的临床及病理特点,提高消化科医师对该病的认识.方法:回顾性分析我
【机 构】
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上海交通大学医学院附属瑞金医院 病理科,上海,200025上海交通大学医学院附属瑞金医院 消化科,上海,200025;
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目的:探讨以消化道症状慢性腹泻为主要表现的普通变异型免疫缺陷(common variable immunodeficien-cy,CVID)的临床及病理特点,提高消化科医师对该病的认识.方法:回顾性分析我院2000年1月—2018年10月以慢性腹泻为就诊症状,确诊为CVID的10例患者的临床资料、实验室检查、影像学检查、组织病理及治疗和预后.结果:10例患者男女比例7:3,平均发病年龄(30.5±17.3)岁,发病到确诊中位时间为17.5(7.5,37.5)个月.慢性腹泻主要表现为稀糊状便,胶冻状,平均约4～5次/d,无黏液、脓血便,严重者水样泻可达10～20次/d,其中2例伴有间歇性发热表现.所有患者均伴有明显低钾血症及不同程度低蛋白血症.8例合并不同程度的贫血.全部病例以检测到免疫球蛋白(immunoglobuline,Ig)G、IgM、IgA降低确诊.8例患者的淋巴细胞检测显示,4例出现CD4/CD8比例倒置.4例存在胃肠道感染,主要为寄生虫、结核、EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)及机会性真菌感染.胃肠镜表现多样性,主要有十二指肠球部及结肠结节样增生、小肠溃疡、绒毛变钝等表现,病理学主要表现为上皮下淋巴细胞浸润,浸润的淋巴细胞主要以CD8+淋巴细胞为主,浆细胞缺失.腹部影像学普遍(8/10)存在腹部肠系膜淋巴结增大,3例出现小肠肠壁增厚,7例存在脾脏肿大.3例合并自身免疫性疾病,3例合并肾小管酸中毒.9例患者接受丙种球蛋白治疗,4例同时给予肾上腺糖皮质激素治疗,4例合并感染同时给予对应抗感染治疗,临床症状均好转.结论:CVID胃肠道表现尤其是慢性腹泻发生率较高,应重视这类患者的胃肠镜及组织病理学检查.临床应重视对该病的诊断并进一步提高认识.
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