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特发性炎性肌病(IIM)的确切病因尚不清楚,近年来大量的资料提示遗传因素可能是重要的病因之一.目前的研究已证实HLA II类基因HLA-DRB1*0301和与它连锁的等位基因DQA1*0501是IIM的主要遗传风险因子,非经典的HLA基因,如肿瘤坏死因子α的多态性基因及多种补体成分基因也可能与IIM的发病相关.而非HLA基因,如编码免疫球蛋白重链的多态性基因、白介素-1受体拮抗剂基因、T细胞受体基因等现也被证实与IIM的发生有关.