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47岁男性患者，急性起病，临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、高血压及肾功能损害，补体C3减低，血浆ADAMTS 13活性极度缺乏，肾活检证实病理改变为血栓性微血管病；大剂量血浆及甲泼尼龙(累计5g)治疗后血液学缓解，ADAMTS 13酶活性恢复正常，但病情反复，肾功能继续恶化，8个月后进入维持性血液透析。